第55回（R2）　理学療法士国家試験　解説【午前問題16～20】

脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）

多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）

【バランス練習の流れ】
①支持基底面内に重心を保持する（静的）。
②支持基底面内なら重心を移動できる（動的）。
③支持基底面内から逸脱しても新たに支持基底面を形成できる（立ち直り）。

【協調性運動の運動学習における課題難易度調整】
・動作速度：速い→遅い
・動作方向：単一→多方向
・支持基底面：広い→狭い
・重心移動：保持→移動→新たに形成する（ステップやパラシュート反応など）

・55歳の女性（8年前：多発性硬化症）。
・現在：症状が落ち着いている。
・訪問理学療法：屋外歩行練習では、運動強度を軽度から中等度とし、かつ、外気温の高い時間帯を避けて実施するなどに留意している。
→多発性硬化症は、中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患であり、時間的・空間的に病変が多発するのが特徴である。病変部位によって症状は様々であるが、視覚障害（視神経炎）を合併することが多く、寛解・増悪を繰り返す。視力障害、複視、小脳失調、四肢の麻痺（単麻痺、対麻痺、片麻痺）、感覚障害、膀胱直腸障害、歩行障害、有痛性強直性痙攣等であり、病変部位によって異なる。寛解期には易疲労性に注意し、疲労しない程度の強度及び頻度で、筋力維持及び強化を行う。脱髄部位は視神経（眼症状や動眼神経麻痺）の他にも、脊髄、脳幹、大脳、小脳の順にみられる。有痛性強直性痙攣（有痛性けいれん）やレルミット徴候（頚部前屈時に背部から四肢にかけて放散する電撃痛）、ユートホフ現象（体温上昇によって症状悪化）などが特徴である。若年成人を侵し再発寛解を繰り返して経過が長期に渡る。視神経や脊髄、小脳に比較的強い障害 が残り ADL が著しく低下する症例が少なからず存在する長期的な経過をたどるためリハビリテーションが重要な意義を持つ。（参考：「13 多発性硬化症／視神経脊髄炎」厚生労働省様HPより）

・32歳の女性（Guillain-Barré症候群）。
・入院時：四肢筋力MMT段階4。
・入院2日後：顔面筋麻痺と構音・嚥下障害が出現。
・翌日：人工呼吸器管理、四肢筋力近位筋段階1、その他は段階2～3に低下。
→本症例は、Guillain-Barré症候群の進行期～プラトー期の移行期と考えられる。症状が軽い場合は自然と回復することが多いが、重症例は呼吸筋を侵し呼吸困難を呈するため、気道確保や呼吸管理し楽な状態に保てるようにかかわっていく。

Guillain-Barré（ギラン・バレー）症候群は、先行感染による自己免疫的な機序により、炎症性脱髄性ニューロパチーをきたす疾患である。一般的には細菌・ウイルスなどの感染があり、１～３週後に両足の筋力低下（下位運動ニューロン障害）や異常感覚（痺れ）などで発症する。感覚障害も伴うが、運動障害に比べて軽度であることが多く、他覚的な感覚障害は一般に軽度である。初期症状として、歩行障害、両手・腕・両側の顔面筋の筋力低下、複視、嚥下障害などがあり、これらの症状はピークに達するまでは急速に悪化し、時には人工呼吸器が必要になる。症状が軽い場合は自然に回復するが、多くの場合は入院により適切な治療（免疫グロブリン静注療法や血液浄化療法など）を必要とする。症状は6か月から1年程度で寛解することが多い。臨床検査所見として、①髄液所見：蛋白細胞解離（蛋白は高値，細胞数は正常）を示す。②電気生理学的検査：末梢神経伝導検査にて、脱神経所見（伝導ブロック、時間的分散、神経伝導速度の遅延、複合筋活動電位の低下など）がみられる。複合筋活動電位が消失あるいは著明な低下し、早期から脱神経所見を示す症例は、一般に回復が悪く機能的予後も不良である。

（※参考：「重篤副作用疾患別対応マニュアル　ギラン・バレー症候群」厚生労働省様HPより）

第Ⅰ群（胸髄レベル）：車椅子を使用している。下肢を自分で動かすことはできない。
第Ⅱ群（L1〜2レベル）：車椅子と杖歩行を併用している。股関節屈曲・内転、膝関節伸展が可能。
第Ⅲ群（L3〜4レベル）：長下肢装具（L3）または短下肢装具（L4）による杖歩行可能。股関節外転、足関節背屈が可能。
第Ⅳ群（L5レベル）：短下肢装具による自立歩行可能。装具なしでも歩行可能。股関節伸展、足関節底屈が可能。
第Ⅴ群（S1〜2レベル）：ほとんど装具が不要で自立歩行可能。足関節の安定性が低い。
第Ⅵ群（S3レベル）：ほとんど運動麻痺はなく、健常児とほぼ同様の歩行。

・85歳の女性。
・「右前腕から前胸部および顔面」に「Ⅲ度5％」と「Ⅱ度15％」の熱傷および気道熱傷。
・受傷翌日：前胸部から右前腕前面にかけて植皮術を実施。
→本症例は、「右前腕から前胸部および顔面」に熱傷および気道熱傷していることから、①肩・肘の拘縮予防や②排痰の促通（今回熱傷部位によりsqueezingはできない）、③廃用予防が必要になる。

・Ⅰ度：【深さ】表皮【症状】発赤、熱感、軽度の腫脹と疼痛、水泡形成（ー）【治癒】数日間、瘢痕とはならない。
・Ⅱ度：【深さ】真皮浅層（SDB）【症状】強い疼痛、腫脹、水泡形成（水泡底は赤色）【治癒】1～２週間、瘢痕再生する。
・Ⅱ度：【深さ】真皮深層（DDB）【症状】水泡形成（水泡底は白色、もしくは破壊）、知覚は鈍麻【治癒】３～４週間、瘢痕残す、感染併発でⅢ度に移行。
・Ⅲ度：【深さ】皮下組織【症状】疼痛（ー）、白く乾燥、炭化水泡形成はない【治癒】一か月以上、小さいものは瘢痕治癒、植皮が必要。