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※問題の引用：厚生労働省より
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【PT】脊髄小脳変性症についての問題「まとめ・解説」
OT専門
45回 午後33
33 脊髄小脳変性症患者に対する作業療法で適切なのはどれか。2つ選べ。
1．彫刻
2．木工作業
3．マクラメ
4．金工作業
5．張り子細工
解答３・５
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
1～2.4．× 彫刻/木工作業/金工作業の優先度は低い。なぜなら、脊髄小脳変性症の症状の一つとして小脳失調が認められ、工具などの作業はけがをしやすいため。鋭利な工具を用いる彫刻、 木工、 金工作業は危険である。
3．〇 正しい。マクラメを実施する。マクラメは、紐を交差させて結び、結び目で模様を作り装飾品などに細工する作業である。危険を伴わず、重錘バンドをつけるなど工夫することによって可能である。
5．〇 正しい。張り子細工を実施する。張り子細工（デコパージュ）は、枠や型に紙などを張り付け、成型する造形技法のひとつである。危険を伴わず、重錘バンドをつけるなど工夫することによって可能である。
46回 午後11
11 55歳の男性。脊髄小脳変性症。発症後3年経過。協調運動障害によってSTEF右46点、左48点である。
この患者のパーソナルコンピュータ使用に適しているのはどれか。
1．タイピングエイド
2．PSB
3．BFO
4．キーボードカバー
5．トラックボールマウス
解答４
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
・55歳の男性（脊髄小脳変性症）
・発症後3年経過、協調運動障害によってSTEF右46点、左48点
→STEF（Simple Test for Evaluating Hand Function：簡易上肢機能検査）が100点満点のうち右46点、左48点であることから、脊髄小脳変性症の障害の進行、両上肢の把持・移動の能力は著しく低下していることが考えられる。
1．× タイピングエイドは、主に関節リウマチや手指に麻痺がある人が用いる。脊髄小脳変性症では、運動失調や測定異常があるため目的物に到達することが難しい。
2．× PSB（ポータブル スプリング バランサー）は、高位脊髄損傷、筋ジストロフィー、腕神経叢麻痺、多発性筋炎、筋萎縮性側索硬化症、Guillain-Barre症候群などで適応となる。わずかな力でも自由に自分の意思で上肢を動かすことができるため筋力低下を代償できる。
3．× BFO（Balanced Forearm OrthosisまたはBall bearing Feeder Orthosis）は、主に第4,5頸髄損傷者に用いられる。患者の前腕を支えてごくわずかの力で上肢の有益な運動を行なわせようとする補装具の一種である。
4．〇 正しい。キーボードカバーは、振戦があっても他のキーに触れずに目的のキーだけを押すことを補助するものである。適応疾患は、運動失調のある脊髄小脳変性症、アテトーゼ型脳性麻痺などに用いられる。
5．× トラックボールマウスは、ボールを転がすことでPC上のマウスポインタを移動させることができるマウスである。通常のマウス操作が困難（マウスが重たい）場合などに用いられ、主に脊髄損傷者に用いられる。
上肢の動作能力、特に動きの速さを客観的に、しかも簡単かつ短時間（20～30分）に把握するための評価法である。10種類のテストからなり、それぞれ大きさや形の異なる物品を把持して移動させ、一連の動作に要した時間を計測し、所要時間を決められた点数（1～10点）に当てはめて、右手と左手との差を左右別に合計点数を算出する。また参考値との比較も可能である。
46回 午後33
33 運動失調症患者のADLの工夫で正しいのはどれか。2つ選べ。
1．重たい靴を選ぶ。
2．靴下にループをつける。
3．机の角にクッション材をつける。
4．食事に長柄フォークを使用する。
5．上着の更衣にリーチャーを使用する。
解答１・３
解説
1．〇 正しい。重たい靴を選ぶ。小脳失調患者の上肢の協調性向上を目的とした方法である。これを重り負荷法（重錘負荷法）という。重り負荷法（重錘負荷法）とは、上下肢に重りを着用させることで運動学習を進め、運動・動作の改善を図る方法である。脊髄小脳変性症（運動失調）に適応となり、上肢では 200g～400g、下肢では 300g～600g 程度のおもりや重錘バンドを巻く。ほかのアプローチとして、弾性緊縛帯を装着することもある。
2．× 靴下にループをつけることの優先度は低い。なぜなら、靴下のループは片麻痺に適応となるため。ちなみに、靴下のループとは、踵部分に輪を取り付けたもので足先を入れてループを指先で引っ張り上げるだけで履くことができる。運動失調の場合、その操作自体が困難であることが多い。
3．〇 正しい。机の角にクッション材をつける。なぜなら、運動失調症患者は転倒しないまでもふらつきやすく家具の角にあたりやすいため。怪我をしないようにクッション材をつける。
4．× 食事は、「長柄フォーク」ではなく「短柄フォーク」を使用する。なぜなら、長柄フォークの場合、手の振戦が遠位に伝わるにつれ、物体にかかる振動が増強し食器や口元への誘導が難しくなるため。
5．× 上着の更衣にリーチャーを使用することの優先度は低い。なぜなら、リーチャーは脱臼の恐れのある人工股関節や車いす患者が、床のものや遠くのものを拾ったり操作したりするときに使用するものであるため。リーチャーは、長柄のフォーク同様に難しい。
47回 午後31
31 小脳失調患者の上肢の協調性向上を目的とした方法で正しいのはどれか。
1．上肢遠位部に弾性緊迫帯を巻く。
2．上肢遠位部に重錘を負荷する。
3．筋にタッピング刺激を与える。
4．筋に寒冷刺激を与える。
5．筋の他動伸張を行う。
解答２
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期(多くは40歳以降)に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
1．× 弾性緊迫帯を巻くのは、「上肢遠位部」ではなく「体幹や四肢近位部」に巻く。（弾性）緊縛帯法とは、四肢・体幹を圧迫固定することで運動効果を向上させる手段である。脊髄小脳変性症に対し、運動学習を進め、運動・動作の改善をはかることを目的に利用する。体幹や四肢近位部の筋の筋腹から関節にかけて弾性包帯を巻いて圧迫する。
2．〇 正しい。上肢遠位部に重錘を負荷することは、小脳失調患者の上肢の協調性向上を目的とした方法である。これを重り負荷法（重錘負荷法）という。重り負荷法（重錘負荷法）とは、上下肢に重りを着用させることで運動学習を進め、運動・動作の改善を図る方法である。脊髄小脳変性症（運動失調）に適応となり、上肢では 200g～400g、下肢では 300g～600g 程度のおもりや重錘バンドを巻く。ほかのアプローチとして、弾性緊縛帯を装着することもある。
3．× 筋にタッピング刺激を与えることは、主に脳性麻痺に用いられることが多い。タッピングとは、対象とする筋をリズムよく叩くことによって、筋に注意が払われ効果的にトレーニングができる可能性がある方法である。
4．× 筋に寒冷刺激を与えることは、主に炎症抑制、鎮痛、リラクセーション、代謝率の低下である。
5．× 筋の他動伸張を行う（ストレッチ）は、拘縮予防や関節可動域の維持・向上に用いられることが多い。
寒冷療法の生理作用には、局所新陳代謝の低下、毛細血管浸透圧の減少、血管収縮とその後の拡張、感覚受容器の閾値の上昇、刺激伝達遅延による中枢への感覚インパルス減少、筋紡錘活動の低下等がある。これらの作用により、炎症や浮腫の抑制、血液循環の改善、鎮痛作用、筋スパズムの軽減が期待される。
（引用：「寒冷療法」物理療法系専門領域研究部会 著：加賀谷善教）
51回 午前8
8 55歳の男性。脊髄小脳変性症。発症後3年経過。協調運動障害によってSTEF右46点、左48点である。
この患者のパーソナルコンピュータ使用に適しているのはどれか。
解答4
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
・55歳の男性（脊髄小脳変性症）
・発症後3年経過、協調運動障害によってSTEF右46点、左48点
→STEF（Simple Test for Evaluating Hand Function：簡易上肢機能検査）が100点満点のうち右46点、左48点であることから、脊髄小脳変性症の障害の進行、両上肢の把持・移動の能力は著しく低下していることが考えられる。
1．× タイピングエイドは、主に関節リウマチや手指に麻痺がある人に用いられることが多い。脊髄小脳変性症では、運動失調や測定異常があるため目的物に到達することが難しい。
2．× PSB（ポータブル スプリング バランサー）は、高位脊髄損傷、筋ジストロフィー、腕神経叢麻痺、多発性筋炎、筋萎縮性側索硬化症、Guillain-Barre症候群などで適応となる。わずかな力でも自由に自分の意思で上肢を動かすことができる。
3．× BFO（Balanced Forearm OrthosisまたはBall bearing Feeder Orthosis）は、主に第4,5頸髄損傷者に用いられる。患者の前腕を支えてごくわずかの力で上肢の有益な運動を行なわせようとする補装具の一種である。
4．〇 正しい。キーボードカバーは、振戦があっても他のキーに触れずに目的のキーだけを押すことを補助するものである。適応疾患は、運動失調のある脊髄小脳変性症、アテトーゼ型脳性麻痺などに用いられる。
5．× トラックボールマウスは、ボールを転がすことでPC上のマウスポインタを移動させることができるマウスである。通常のマウス操作が困難（マウスが重たい）場合などに用いられ、主に脊髄損傷者に用いられる。
STEF （Simple Test for Evaluating Hand Function：簡易上肢機能検査）とは、上肢の動作能力（特に動きの速さ）を客観的に、しかも簡単かつ短時間（20～30分）に把握するための評価法である。10種類のテストからなり、それぞれ大きさや形の異なる物品を把持して移動させ、一連の動作に要した時間を計測し、所要時間を決められた点数（1～10点）に当てはめて、右手と左手との差を左右別に合計点数を算出する。また参考値との比較も可能である。
53回 午後35
35 重症度分類Ⅲ度（中等度）の脊髄小脳変性症の患者に対する生活指導で適切なのはどれか。
1.筋力増強訓練は控える。
2.家具の配置変更を検討する。
3.歩隔をできるだけ狭くする。
4.柄の細いスプーンを使用する。
5.杖はできるだけ軽量なものを用いる。
解答2
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
本症例は、脊髄小脳変性症の患者であり、重症度分類Ⅲ度（中等度）とは、”中等度の障害：何らかの介助を要するが、歩行は介助なしに行える”レベルである（解説下に詳しく重症度分類をのせたので参考にしてほしい）。脊髄小脳変性症は、小脳かその連絡線維の変性により、主な症状として運動失調を呈する疾患の総称である。
1.× 筋力増強訓練は控える必要はない。筋の廃用性萎縮を防ぐため、筋力増強訓練を行う。
2.〇 正しい。家具の配置変更を検討する。ふらついてもぶつからず、転倒を防げるような家具配置に変更する。
3.× 歩隔をできるだけ狭くすると反対に不安定となる。脊髄小脳変性症でみられる運動失調では、左右への動揺・歩隔の拡大（ワイドベース）がみられる。 歩隔を狭くするとバランスが保てず立位保持が困難となるため狭くする必要はない。
4.× 柄の「細いスプーン」ではなく太いスプーンを使用する。つかみやすくするためである。
5.× 杖は軽量なものより重たい方が良い。枚が軽すぎると振戦の影響でぶれが生じ反対に不安定となる。ある程度の重さがある方が安定し運動失調がある場合には、下肢に重錘を用いるとよい。
下記の①②③のうち、いずれかを満たすこと
① modified Rankin Scale：下記の中で3以上
0.まったく症候がない。
1.症候はあっても明らかな障害はない：日常の勤めや活動は行える。
2.軽度の障害：発症以前の活動がすべて行えるわけではないが、自分の身の回りのことは介助なしに行える。
3.中等度の障害：何らかの介助を要するが、歩行は介助なしに行える。
4.中等度から重度の障害：歩行や身体的要求には介助が必要である。
5.重度の障害：寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを必要とする。
② 食事・栄養：下記の中で3以上
0.症候なし。
1.時にむせる、食事動作がぎこちないなどの症候があるが、社会生活・日常生活に支障ない。
2.食物形態の工夫や、食事時の道具の工夫を必要とする。
3.食事・栄養摂取に何らかの介助を要する。
4.補助的な非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養など）を必要とする。
5.全面的に非経口的栄養摂取に依存している。
③ 呼吸：下記の中で3以上
0.症候なし。
1.肺活量の低下などの所見はあるが、社会生活・日常生活に支障ない。
2.呼吸障害のために軽度の息切れなどの症状がある。
3.呼吸症状が睡眠の妨げになる、あるいは着替えなどの日常生活で息切れが生じる。
4.喀痰の吸引あるいは間欠的な換気補助装置使用が必要。
5.気管切開あるいは継続的な換気補助装置使用が必要。
54回 午前12
12 63歳の男性。脊髄小脳変性症により在宅生活を送っている。重症度分類は下肢Ⅲ度（中等度）、上肢Ⅳ度（重度）である。日常生活で使用する福祉用具で誤っているのはどれか。
1． ポータブルスプリングバランサー
2． キーボードカバー付きパソコン
3． シャワーチェアー
4． ポータブルトイレ
5． 歩行器
解答１
解説
・63歳の男性（脊髄小脳変性症）
・重症度分類は下肢Ⅲ度（中等度）、上肢Ⅳ度（重度）である。
下肢Ⅲ度（中等度）：歩行はできるがほとんど常に杖や歩行器などの補助具、または他人の介助を必要とし、それらがない時は伝い歩きが主体となる状態。
上肢Ⅳ度（重度）：手先の動作は抽劣で、他人の介助を必要とする状態。
→重症度分類は、57回現在の試験において出題されたことはこの一問だけであるため、詳しく内容まで覚える優先度は低い。今回の問題は、明らかに「脊髄小脳変性症」に対する福祉用具に該当しないものがあるため、こういう問題でも落ち着いて考えていく。
1．× ポータブルスプリングバランサーは、高位脊髄損傷、筋ジストロフィー、腕神経叢麻痺、多発性筋炎、筋萎縮性側索硬化症、Guillain-Barre症候群などで適応となる。わずかな力でも自由に自分の意思で上肢を動かすことができるためリーチ動作の低下・筋力低下を代償できる。選択肢以外の自助具としては、体幹のパランス機能低下や歩行機能低下、構音障害を補う道具なども適応される。アプローチ方法として、緊迫帯や重錘、スプリントがある。
2．〇 正しい。キーボードカバー付きパソコンは、振戦があっても他のキーに触れずに目的のキーだけを押すことを補助するものである。運動失調のある脊髄小脳変性症の患者に用いられる。
3～5．〇 正しい。シャワーチェアー/ポータブルトイレ/歩行器は、本症例の日常生活で使用する福祉用具である。脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。ふらつきが強く、転倒のリスクが高い。
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
56回 午後9
9 58歳の男性。脊髄小脳変性症。脊髄小脳変性症の重症度分類（厚生省、1992）の下肢機能障害Ⅲ度、上肢機能障害Ⅱ度である。脱衣所と洗い場の段差はなく、浴槽は据え置き式で、高さは50cmであった。
住環境整備について誤っているのはどれか。
1． ベッド（A）を（A´）に移動する。
2． 開き戸（B）を外開きから内開きに変更する。
3． 浴槽内の（C）の位置に浴槽台を設置する。
4． 洗い場の壁（D）に横手すりを設置する。
5． 浴槽の（E）の位置にバスボードを設置する。
解答2
解説
①下肢機能障害Ⅲ度：「常時補助・介助歩行―伝い歩行」歩行できるが、ほとんど常に杖や歩行器などの補助具、または他人の介助を必要とし、それらのないときは伝い歩きが主体をなす。
②上肢機能障害Ⅱ度：細かい動作は下手であるが、食事にスプーンなどの補助具は必要としない。書字も可能であるが、明らかに下手である。
③脱衣所と洗い場の段差はなく、浴槽は据え置き式で、高さは50cmである。
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期(多くは40歳以降)に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
[/memo]
1．〇 正しい。ベッド（A）を（A´）に移動する。なぜなら、ベッドとトイレの距離が近い方が望ましいため。本症例は、歩行障害があり移動に時間がかかる。また、脊髄小脳変性症は排尿障害（自律神経症状）を来すことも多い。
2．× 開き戸（B）は、そのまま外開き（脱衣所側に開く）で使用するか、引き戸に変更する。なぜなら、内開きの扉は、出入りする際に浴室内が狭くなりやすく、病気が進行し車椅子移動になった際に扉を閉めることができないため。また、浴室内で患者が倒れた際に脱衣所側から開けにくくなる。
3．△ 分かる方コメント欄で教えてください。浴槽内の（C）ではなく、（E）の位置に浴槽台を設置した方が良い。なぜなら、本症例は、歩行障害があり移動や浴槽の出入りが不安定であるため。本症例は、浴槽台とバスボードを併用すると考えられる。併用する場合、通常バスボードと浴槽台は対面になることはない（浴槽内での方向転換は危険が伴うため）。浴室の出入りを安定させるため洗い場の壁（D）に横手すりを設置することで、浴槽までの移動も安全に行えると考えられる。つまり、浴槽台・バスボードともに浴槽内（C）ではなく、（E）の位置に設置するほうが望ましいと考えられる。ただし、浴槽内の（C）の位置でも「誤っている」とはいえず、一方で、選択肢2は確実に「誤っている」ため、優先的に選択肢2が不適切である。
4．〇 正しい。洗い場の壁（D）に横手すりを設置する。横手すりは、移動や座位安定に機能する。浴室内の移動・浴槽や浴室内の出入りの際に必要である。
5．〇 正しい。浴槽の（E）の位置にバスボードを設置する。現在は、洗い場の床面から浴槽の縁までの立ち上がりの高さは40～45cm程度が主流である。本症例は、脊髄小脳変性症でバランスが不十分であると考えられ、本症例の浴槽は高さが50cmと比較的高いため、浴槽への出入りは座って行えるようバスボードが必要である。
縦手すり：出入り口の動作安定などのその場での動作に使用。
横手すり：移動や座位安定に機能する。
L字手すり：縦・横手すりの機能を持つ。座位からの立ち上がりに機能する。
【下肢機能障害】
Ⅰ度（微度）：「独立歩行」独り歩きは可能、補助具や他人の介助を必要としない・
Ⅱ度（軽度）：「随時補助・介助歩行」独り歩きはできるが、立ち上がり、方向転換、階段の昇降などの要所要所で、壁や手すりなどの支持補助具、または他人の介助を要する。
Ⅲ度（中等度）：「常時補助・介助歩行―伝い歩行」歩行できるが、ほとんど常に杖や歩行器などの補助具、または他人の介助を必要とし、それらのないときは伝い歩きが主体をなす。
Ⅳ度（重度）：「歩行不能 -車椅子移動」起立していられるが、他人に介助されてもほとんど歩行できない。移動は車椅子によるか、四つ這い、またはいざりで行う。
Ⅴ度（極度）：「臥床状態」支えられても起立不能で、臥床したままの状態であり、日常生活動作はすべて他人に依存する。
【上肢機能障害】
Ⅰ度（微度）：発病前（健常時）に比べれば異常であるが、ごく軽い障害。
Ⅱ度（軽度）：細かい動作は下手であるが、食事にスプーンなどの補助具は必要としない。書字も可能であるが、明らかに下手である。
Ⅲ度（中等度）：手先の動作は全般に拙劣で、スプーンなどの補助具を必要とする。書字はできるが読みにくい。
Ⅳ度（重度）：手先の動作は拙劣で、他人の介助を必要とする。書字は不能である。
Ⅴ度（極度）：手先のみならず上肢全体の運動が拙劣で、他人の介助を必要とする。
【会話障害】
Ⅰ度（微度）：発病前（健常時）に比べれば異常であるが、軽い障害。
Ⅱ度（軽度）：軽く障害されるが、十分に聞き取れる。
Ⅲ度（中等度）：障害は軽いが少し聞き取りにくい。
Ⅳ度（重度）：かなり障害され聞き取りにくい。
Ⅴ度（極度）：高度に障害され、ほとんど聞き取れない。
（※厚生労働省特定疾患運動失調症調査研究班による重症度分類）
58回 午前5
5 42歳の女性。最近、手の震え、歩行時のふらつきがひどくなり、神経内科を受診した。精査の結果、脊髄小脳変性症と診断された。頭部MRIを下に示す。
頭部MRIの画像で正しいのはどれか。
1．①
2．②
3．③
4．④
5．⑤
解答４
解説
小脳の萎縮に伴う第四脳室の拡大
1．× ①の画像は、正常と読み取れる。
2．× ②の画像は、右小脳半球に梗塞が読み取れる。脊髄小脳変性症の場合は、小脳の萎縮が読み取れるため否定できる。
3．× ③の画像は、小脳虫部に梗塞がみられ、
4．〇 正しい。④の画像は、小脳萎縮がみられる。脊髄小脳変性症のMRI所見である。
5．× ⑤の画像は、右小脳半球に梗塞が読み取れる。
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
共通問題
47回 午前89
89 脊髄小脳変性症にみられにくく、多発性硬化症に特徴的なのはどれか。
1．痙縮
2．運動失調
3．嚥下障害
4．構音障害
5．有痛性痙攣
解答5
解説
脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され、①純粋小脳型（小脳症状のみが目立つ）と、②多系統障害型（小脳以外の症状が目立つ）に大別される。脊髄小脳変性症の割合として、孤発性（67.2％）、常染色体優性遺伝性（27％）、が常染色体劣性遺伝性（1.8％）であった。孤発性のものの大多数は多系統萎縮症である。（※参考：「18 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く。）」厚生労働省様HPより）
多系統萎縮症とは、成年期（多くは40歳以降）に発症し、進行性の細胞変性脱落をきたす疾患である。①オリーブ橋小脳萎縮症（初発から病初期の症候が小脳性運動失調）、②線条体黒質変性症（初発から病初期の症候がパーキンソニズム）、シャイ・ドレーカー症候群（初発から病初期の症候が自律神経障害であるもの）と称されてきた。いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。（※参考：「17 多系統萎縮症」厚生労働省様HPより）
1．× 痙縮は、脊髄小脳変性症・多発性硬化症、共に同程度みられる症状である。
2～4．× 運動失調/嚥下障害/構音障害は、脊髄小脳変性症に特徴的である。主に小脳の障害により生じている。ただし、少ないものの多発性硬化症でみられることもある。
5．〇 正しい。有痛性痙攣（有痛性けいれん）は、多発性硬化症の特徴的な症状である。下肢を屈曲する刺激が発作を誘発し、痛みやしびれを伴って一側あるいは両側の下肢が強直発作を示す。他にも、レルミット徴候（頚部前屈時に背部から四肢にかけて放散する電撃痛）、ユートホフ現象（体温上昇によって症状悪化）などが特徴である。
多発性硬化症は、中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患であり、時間的・空間的に病変が多発するのが特徴である。病変部位によって症状は様々であるが、視覚障害（視神経炎）を合併することが多く、寛解・増悪を繰り返す。視力障害、複視、小脳失調、四肢の麻痺（単麻痺、対麻痺、片麻痺）、感覚障害、膀胱直腸障害、歩行障害、有痛性強直性痙攣等であり、病変部位によって異なる。寛解期には易疲労性に注意し、疲労しない程度の強度及び頻度で、筋力維持及び強化を行う。脱髄部位は視神経（眼症状や動眼神経麻痺）の他にも、脊髄、脳幹、大脳、小脳の順にみられる。有痛性強直性痙攣（有痛性けいれん）やレルミット徴候（頚部前屈時に背部から四肢にかけて放散する電撃痛）、ユートホフ現象（体温上昇によって症状悪化）などが特徴である。若年成人を侵し再発寛解を繰り返して経過が長期に渡る。視神経や脊髄、小脳に比較的強い障害 が残り ADL が著しく低下する症例が少なからず存在する長期的な経過をたどるためリハビリテーションが重要な意義を持つ。
（参考：「13 多発性硬化症／視神経脊髄炎」厚生労働省様HPより）
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