【PT/OT/共通】筋電図検査所見についての問題「まとめ・解説」

解答：3

解説

1.×　髄液検査では、細胞数が増加は伴わず、蛋白上昇（蛋白細胞解離）が認められる。脳や脊髄に病気や異常があると、髄液に変化がみられ、この髄液を採取し調べ病気の診断、治療、予後を判定するのが髄液検査である。
2.×　頚髄MRI検査で髄内信号異常は認めない。なぜなら、Guillain-Barre症候群（ギランバレー症候群）は末梢神経の障害であるため。ちなみに、頚髄MRI検査で髄内信号異常を認めるのは、脊髄空洞症や視神経脊髄炎などである。
3.〇　正しい。末梢神経伝導検査で伝導速度が低下する。
4.×　未梢神経の連続刺激でM波の振幅が漸増ではなく、低下する。
5.×　未梢神経刺激で誘発されるF波の潜時が短縮ではなく、延長する。

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【PT専門】Guillain-Barré症候群についての問題「まとめ・解説」

解答５

解説

1. ×：運動ニューロンは、骨格筋を支配している神経の源である脊髄前角細胞（下位運動ニューロン）、さらにその脊髄前角細胞に随意運動のための刺激を送ってくる大脳皮質の運動神経細胞（上位運動ニューロン）がある。運動神経伝導検査は、末梢神経の伝導速度を測るため、運動ニューロンが障害されても検査に影響はない。したがって、筋萎縮性側索硬化症（ALS）などの運動ニューロン変性疾患では、運動及び感覚神経伝導速度は通常に保たれる。
2. ×：軸索変性が生じると、機能する神経線維の数の減少に伴い、①振幅が低下し、②持続時間は短縮する。なぜなら、軸索変性では障害された神経線維はほとんど伝導できなくなるが、障害されていない神経線維は正常に伝導できるため。伝導速度は低下しないため不適切である。
3. ×：神経筋接合部（経終板）は、シナプスが形成され、筋収縮を引き起こす神経伝達が行われる部位である。運動神経伝導検査は、末梢神経の伝導速度を測るため、神経筋接合部が障害されても検査に影響はない。反復誘発筋電図で評価する。
4. ×：正常ではない。なぜなら、特徴として持続時間の延長が認められるため。
5. 〇：正しい。脱髄の特徴として、持続時間の延長、振幅の低下などが認められる。上記特徴が見て取れる。なぜなら、脱髄により跳躍伝導が行えなくなるため。伝導速度は低下するが伝導する刺激の量はあまり変化しない。

解答１

解説

1．〇　正しい。誘発筋電図で伝導速度が低下する。慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの原因は不明であり、2か月以上にわたる進行性または際年生の左右対称性の多発根ニューロパチーである。末梢運動神経・末梢感覚神経がともに侵される特徴を持つ。電気生理学的検査：末梢神経伝導検査にて、脱神経所見（伝導ブロック、時間的分散、神経伝導速度の遅延、複合筋活動電位の低下など）がみられる。
2．×　誘発筋電図でF波の潜時は、「短縮」ではなく延長する。F波は、未梢神経刺激で誘発される。
3．×　（神経原性変化があると）針筋電図では、「低振幅・短持続電位波形」ではなく、高振幅・長持続電位波形が出現する。主に、糖尿病性神経障害、筋萎縮性側策硬化症、慢性炎症性多発根神経炎、手根管症候群、ギラン・バレー症候群など筋疾患：重症筋無力症、多発性筋炎、進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィーなどがあげられる。一方、筋原性変化（筋ジストロフィーやミオパチー）があると低振幅、短持続、多相性の波形となる。ちなみに、針筋電図検査とは、筋肉内に針を刺し、筋肉から出る電位を記録する検査である。脊髄にある前角細胞と呼ばれる運動神経以下の運動神経と筋肉の異常を検出するために行われる。異常を示す筋肉が限局している場合には、その分布により原因が末梢神経にあるのか、それとも脊髄なのかなどをある程度推定することができる。
4．×　誘発筋電図の反復刺激試験で、waning（M波の振幅が漸減）を認めるのは、「慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー」ではなく重症筋無力症である。重症筋無力症とは、末梢神経と筋肉の接ぎ目（神経筋接合部）において、筋肉側の受容体が自己抗体により破壊される自己免疫疾患のこと。全身の筋力低下、易疲労性が出現し、特に眼瞼下垂、複視などの眼の症状をおこしやすいことが特徴（眼の症状だけの場合は眼筋型、全身の症状があるものを全身型と呼ぶ）。嚥下が上手く出来なくなる場合もある。重症化すると呼吸筋の麻痺をおこし、呼吸困難を来すこともある。日内変動が特徴で、午後に症状が悪化する。クリーゼとは、感染や過労、禁忌薬の投与、手術ストレスなどが誘因となって、急性増悪し急激な筋力低下、呼吸困難を呈する状態のことである。直ちに、気管内挿管・人工呼吸管理を行う。【診断】テンシロンテスト、反復誘発検査、抗ACh受容体抗体測定などが有用である。【治療】眼筋型と全身型にわかれ、眼筋型はコリンエステラーゼ阻害 薬で経過を見る場合もあるが、非有効例にはステロイド療法が選択される。胸腺腫の合併は確認し、胸腺腫合併例は、原則、拡大胸腺摘除術を施行する。難治例や急性増悪時には、血液浄化療法や免疫グロブリン大量療法、ステロイド・パルス療法が併用される。（※参考「11 重症筋無力症」厚生労働省HPより）
5．×　誘発筋電図の反復刺激試験で、waxing（M波の振幅が漸増）を認めるのは、「慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー」ではなく　Lambert-Eaton症候群（ランバート・イートン症候群）である。Lambert-Eaton症候群とは、肺小細胞癌を高頻度に合併する傍腫瘍性神経症候群で、神経終末部のアセチルコリン（Ach）の放出障害をその病態の基盤とする神経筋接合部・自律神経疾患である。四肢筋力の易疲労性を生じ、筋の反復運動により筋力が増強する（waxing現象）のがみられる。

OT専門

59回　午後24

24　重症筋無力症で正しいのはどれか。

1．肺小細胞癌を合併する。
2．Parkinson病より患者数が多い。
3．テンシロン試験で症状が改善する。
4．血清クレアチンキナーゼ値が上昇する。
5．誘発筋電図の反復刺激試験で振幅の漸増を認める。

解答３

解説

1．×　肺小細胞癌を合併するのが特徴的なのは、Lambert-Eaton症候群（ランバート・イートン症候群）である。Lambert-Eaton症候群とは、肺小細胞癌を高頻度に合併する傍腫瘍性神経症候群で、神経終末部のアセチルコリン（Ach）の放出障害をその病態の基盤とする神経筋接合部・自律神経疾患である。四肢筋力の易疲労性を生じ、筋の反復運動により筋力が増強する（waxing現象）のがみられる。
2．×　Parkinson病より患者数が「多い」ではなく少ない。Parkinson病の患者数は、人口10万人あたり100～150人と推定されており、神経変性疾患の中では最も頻度が高い。一方、重症筋無力症は、10万人あたり5.1人である。
3．〇　正しい。テンシロン試験で症状が改善する。テンシロンは欧米の商品名であり、日本ではアンチレクスという商品名で発売されている。重症筋無力症患者では、長短時間作用型抗ChE薬であるテンシロンの静注により、一過性に筋力が回復する（テンシロン検査）。
4．×　血清クレアチンキナーゼ値が上昇するのが特徴的なのは、多発性筋炎である。血清クレアチンキナーゼとは、筋の損傷が起こると上昇を示す。心筋炎、心外膜炎、進行性筋ジストロフィー、多発性筋炎などにより上昇する。重症筋無力症は、筋の障害ではないため血清クレアチンキナーゼは上昇しない。
5．×　誘発筋電図の反復刺激試験で振幅の漸増を認めるのが特徴的なのは、Lambert-Eaton症候群（ランバート・イートン症候群）である。重症筋無力症の場合、振幅が漸減（waning：ウィニング）する。

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【PT/OT/共通】重症筋無力症についての問題「まとめ・解説」

解答５

解説

よって、選択肢5．Guillain-Barré症候群である。

1～3. ×　多発性筋炎（筋原性疾患）/視神経脊髄炎（炎症性脱髄性疾患）/閉塞性動脈硬化症（慢性閉塞性疾患）は、伝導速度は低下しない。
4. ×　筋萎縮性側索硬化症でみられるのは、針筋電図にて随意収縮時に高振幅電位、安静時に線維束性収縮電位、筋生検にて筋線維の群集萎縮がみられる。末梢神経伝導速度は通常保たれる。

解答３

解説

1．×　運動神経伝導検査における「遠位潜時延長」は、絞扼性末梢神経障害で起こる。潜時とは、刺激を与えてからM波が立ち上がるまでの時間のことである。遠位の潜時の遅延があると、刺激部位より遠位での障害が考えられ、絞扼性末梢神経障害などの存在が示唆される。
2．×　「感覚神経」伝導検査における伝導ブロックは、脱髄性疾患（Guillain-Barré症候群）で起こる。ギラン・バレー症候群は、先行感染による自己免疫的な機序により、炎症性脱髄性ニューロパチーをきたす疾患である。一般的には細菌・ウイルスなどの感染があり、１～３週後に両足の筋力低下（下位運動ニューロン障害）や異常感覚（痺れ）などで発症する。感覚障害も伴うが、運動障害に比べて軽度であることが多く、他覚的な感覚障害は一般に軽度である。初期症状として、歩行障害、両手・腕・両側の顔面筋の筋力低下、複視、嚥下障害などがあり、これらの症状はピークに達するまでは急速に悪化し、時には人工呼吸器が必要になる。症状が軽い場合は自然に回復するが、多くの場合は入院により適切な治療（免疫グロブリン静注療法や血液浄化療法など）を必要とする。症状は6か月から1年程度で寛解することが多い。臨床検査所見として、①髄液所見：蛋白細胞解離（蛋白は高値，細胞数は正常）を示す。②電気生理学的検査：末梢神経伝導検査にて、脱神経所見（伝導ブロック、時間的分散、神経伝導速度の遅延、複合筋活動電位の低下など）がみられる。複合筋活動電位が消失あるいは著明な低下し、早期から脱神経所見を示す症例は、一般に回復が悪く機能的予後も不良である（※参考：「重篤副作用疾患別対応マニュアル　ギラン・バレー症候群」厚生労働省様HPより）。本問題で問われている筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、一次運動ニューロン（上位運動ニューロン）と二次運動ニューロン（下位運動ニューロン）が選択的にかつ進行性に変性・消失していく原因不明の疾患である。つまり、運動ニューロン病であり、感覚神経は影響を受けにくい。
3．〇　正しい。針筋電図検査における線維束攣縮の電位出現は、筋萎縮性側索硬化症における典型的な筋電図検査所見である。なぜなら、筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上・下位の運動ニューロンのみが障害されるため。線維束攣縮とは、小さく、かつ局所的な、皮膚下に観察することが可能な不随意な筋肉の収縮及び弛緩運動である。
4．×　反復刺激試験における漸減現象〈Waning〉は、重症筋無力症で起こる。重症筋無力症とは、末梢神経と筋肉の接ぎ目（神経筋接合部）において、筋肉側の受容体が自己抗体により破壊される自己免疫疾患のこと。全身の筋力低下、易疲労性が出現し、特に眼瞼下垂、複視などの眼の症状をおこしやすいことが特徴（眼の症状だけの場合は眼筋型、全身の症状があるものを全身型と呼ぶ）。嚥下が上手く出来なくなる場合もある。重症化すると呼吸筋の麻痺をおこし、呼吸困難を来すこともある。日内変動が特徴で、午後に症状が悪化する。クリーゼとは、感染や過労、禁忌薬の投与、手術ストレスなどが誘因となって、急性増悪し急激な筋力低下、呼吸困難を呈する状態のことである。直ちに、気管内挿管・人工呼吸管理を行う。【診断】テンシロンテスト、反復誘発検査、抗ACh受容体抗体測定などが有用である。【治療】眼筋型と全身型にわかれ、眼筋型はコリンエステラーゼ阻害 薬で経過を見る場合もあるが、非有効例にはステロイド療法が選択される。胸腺腫の合併は確認し、胸腺腫合併例は、原則、拡大胸腺摘除術を施行する。難治例や急性増悪時には、血液浄化療法や免疫グロブリン大量療法、ステロイド・パルス療法が併用される。（※参考「11 重症筋無力症」厚生労働省HPより）
5．×　反復刺激試験における漸増現象〈Waxing〉は、Lambert-Eaton症候群（ランバート・イートン症候群）で起こる。Lambert-Eaton症候群とは、肺小細胞癌を高頻度に合併する傍腫瘍性神経症候群で、神経終末部のアセチルコリン（Ach）の放出障害をその病態の基盤とする神経筋接合部・自律神経疾患である。四肢筋力の易疲労性を生じ、筋の反復運動により筋力が増強する（waxing現象）のがみられる。

類似問題です↓
【OT/共通】筋萎縮性側索硬化症についての問題「まとめ・解説」

解答３

解説

1．×　針筋電図の神経原性変化（脊髄性筋萎縮症）では、低振幅・短持続電位波形ではなく「振幅は増大し、持続時間は延長する」。ちなみに、低振幅・短持続電位波形がみられるのは、筋原性変化（筋ジストロフィーやミオパチー）の場合である。重症筋無力症の場合、振幅が漸減（waning：ウィニング）する。
2．×　軸索変性がある場合、活動電位の振幅は「低下しない」のではなく「低下する」。軸索変性がある疾患として、シャルコ・マリー・トゥース病があげられる。
3．〇　正しい。脱髄病変では神経伝導速度が低下する。脱髄病変とは、神経線維の髄鞘が、変性脱落することにより生ずる疾患の総称である。つまり、神経線維の髄鞘が脱落すると、跳躍伝導が行えないため神経伝導速度が低下する。脱髄病変のひとつに、多発性硬化症があげられる。多発性硬化症は、中枢神経系の種々の部位に多発性の脱髄病変を起こし多彩な症状がみられる。緩解と増悪を繰り返し、脱髄部位は視神経（眼症状や動眼神経麻痺）、脊髄、脳幹、大脳、小脳の順にみられる。有痛性強直性痙攣（有痛性けいれん）やレルミット徴候（頚部前屈時に背部から四肢にかけて放散する電撃痛）、ユートホフ現象（体温上昇によって症状悪化）などが特徴である。
4．×　感覚神経の伝導速度も測定できる。運動神経と感覚神経の両方支配する三叉神経や舌咽神経、迷走神経などの測定も可能である。
5．×　筋疾患では神経伝導速度が低下するのではなく「変化しない」。脱髄病変では神経伝導速度が低下する。脱髄病変とは、神経線維の髄鞘が、変性脱落することにより生ずる疾患の総称である。つまり、神経線維の髄鞘が脱落すると、跳躍伝導が行えないため神経伝導速度が低下する。