【OT専門】筋ジストロフィーについての問題「まとめ・解説」

解答４

解説

1．×　4aは、独歩で5m以上歩くことができるレベルである。
2．×　4bは、もの（手すり）を用いれば5m以上歩行可能なレベルである。
3．×　5は、歩行不能、四つ這い可能である。
4．〇　正しい。ステージ6が、この方法で食事が可能なステージの限界である。6は、四つ這い不能だが、いざり移動可能である。本症例は、テーブルにもたれながら座位をとり食事をとっている。ベッド上背臥位からいざり動作を行い、オーバーテーブルの前で座位をとっていると推測できステージ6までと考えられる。
5．×　7は、這うことはできないが、自力で坐位保持可能である。つまり、ベッド上での移動は困難である。

解答１

解説
1．〇　正しい。4bは、椅子に座った姿勢での洗面動作が可能である。ステージ４は、歩行可能、イスからの立ち上がり不能（4A：独歩で5m以上歩行ができる）（4B：一人では歩けないが、モノにつかまれば歩ける。）である。
2．×　ステージ5で洋式トイレでの排泄動作は難しい。ステージ５は、歩行不能、四つ這い可能である。排泄動作に伴う起立動作が困難である。
3．×　ステージ6で浴槽への出入り動作は難しい。ステージ６は、四つ這い不能だが、いざり移動可能である。浴槽の出入りには、体を浴槽以上に持ち上げる必要があるため困難である。
4．×　ステージ7でかぶりシャツの更衣動作は難しい。ステージ７は、這うことはできないが、自力で坐位保持可能である。かぶりシャツの更衣動作は上肢機能を必要とするため困難である。
5．×　ステージ8で臥位姿勢による尿器を使用した排尿動作は難しい。ステージ８は、ベッドに寝たままで体動不能、全介助である。自力で尿器を使用には上肢機能を必要とするため困難である。

解答２

解説

1．×　階段は手すりを使用せずに昇降可能であるのは、ステージ1である。
2．〇　正しい。立ち上がり動作では登はん性起立を認めるのは、ステージ2（～3）である。Gowers（ガワーズ）徴候（登はん性起立）は、床から起立する時、まず床に手をついて、お尻を高くあげ、次にひざに手をあてて、手の力を借りて立ち上がる。
3．×　ステージ2の歩行時の踵接地から爪先離地は、「正常」ではなく「尖足」となる。なぜなら、下腿三頭筋および後脛骨筋の短縮するため。
4．×　ステージ2の歩行時は、「股関節外旋位」ではなく「股関節内旋位」を取ることによって遊脚相を補助する。動揺性歩行がみられる。
5．×　ステージ2の歩行時は、立位では矢状面上の重心線が健常児に比べて「前方」ではなく「後方」に移動する。なぜなら、腰椎前弯によるため。重心線は健常児と比較すると股関節の後方を通る。

解答２

解説

1．×　対称性緊張性頸反射（STNR）はみられない。対称性緊張性頸反射（STNR）は、腹臥位（水平抱き）で頭部を伸展させると、頸部筋の固有感覚受容器の反応により、上肢は伸展、下肢は屈曲し、頭部を屈曲させると逆に上肢は屈曲、下肢は伸展する。4～6 ヵ月に出現、8～12ヵ月までに消失する。主に、脳性麻痺などの中枢神経の疾患でみられ、筋疾患である筋ジストロフィーではみられにくい。
2．〇　正しい。前腕を支点としたてこをコップを持ち上げる動作で用いている。ちなみに、てこは3種類あり、第1：荷重点 （作用点）と力点の間に支点がある（例：シーソー、ハサミ）。第2：支点と力点の間に荷重点（作用点） がある（例：栓抜き、ボートのオール）。第3：支点と荷重点（作用点）の間に力点がある（例：ピンセット、トング）。
3．×　体幹前屈による慣性運動はみられない。慣性運動とは、力を加えない限り、静止している物体はそのまま止まり続け、動いている物体はその速度を保ったまま同じ速さでまっすぐ進み続けるという物理的な性質を表した法則である。
4．×　コップの重さによる感覚フィードバックは、コップを持ち上げる動作の説明としては当てはまらない。内部モデルの形成には、感覚フィードバック（内在的フィードバック）が必要である。内部モデルとは、運動に見合った運動指令を出力するシステムのことである。つまり、運動学習が必要不可欠となり、そのためには感覚フィードバック（内在的フィードバック）が必要になる。
5．×　上肢の屈曲-回内-内旋による神経筋促通はあまり一般的ではない。なぜなら、上肢の屈曲による神経筋促通パターンは屈曲-回外-外旋であるため。したがって、屈曲-回内-内旋の一連の動作が神経筋促通より行えているとは考えられない。

解答３・５

解説

1．×　叩打ミオトニアは、「皮膚筋炎」ではなく「筋強直性ジストロフィー」である。ちなみに、ミオトニア（筋強直現象）とは、例えば、手をぎゅっと強く握ると、その直後に手を開くことが難しくなったり（把握ミオトニア）、診察用のハンマー（打鍵器）で舌や親指の付け根（母指球）を叩くと、筋肉が収縮して勝手に動いてしまったり（叩打ミオトニア）のことである。
2．×　有痛性強直性けいれんは、「筋強直性ジストロフィー」ではなく「多発性硬化症」である。有痛性強直性けいれんとは、自動的あるいは他動的に関節を動かす刺激が発作を誘発し、痛みやしびれを伴って四肢が強直発作を示すものである。
3．〇　正しい。動揺性歩行は、「肢帯型筋ジストロフィーやDuchenne型筋ジストロフィー」である。両側の障害で、左右に体幹をゆすって歩く動揺性歩行となる。
4．×　floppy infantは、「Becker型筋ジストロフィー」ではなく「進行性筋ジストロフィーや筋強直性ジストロフィー」である。Becker（ベッカー）型筋ジストロフィーは5歳～25歳くらいに発症し、進行はゆっくりで生命予後は良い。フロッピーインファント（floppy infant ）とは、全身の筋緊張が極度に低下し、やわらかで、だらりとしている乳幼児をさす用語である。Scarf徴候（スカーフ徴候）やfrog position（蛙様肢位）はその所見である。原因としては、脳性麻痺や染色体異常などの中枢神経障害のほか、脊髄前角細胞障害（脊髄性筋萎縮症など）、筋に原因がある場合（重症筋無力症、筋ジストロフィー）、代謝異常の場合（糖原病など）がある。
5．〇　正しい。翼状肩甲は、「Duchenne型筋ジストロフィー」である。翼状肩甲とは、肩甲骨内側縁が後方に突出して鳥の翼のような形状をとることをいう。原因として、長胸神経の障害である。長胸神経支配の前鋸筋麻痺や三角筋拘縮（短縮）症でみられる。過去問より肩甲背神経、長胸神経の両方を選択する問題があったが、一般的であるのは長胸神経の障害である。

解答４

解説
1．×　Ⅱは、階段昇降に介助（手すり、手による膝おさえなど）を必要とするレベルである。
2．×　Ⅲは、階段昇降不能、平地歩行可能、通常の高さのイスからの立ち上がり可能レベルである。
3．×　Ⅳは、歩行可能、イスからの立ち上がり不能レベルである。
4．〇　正しい。Ⅴは、起立や独歩はできないが、四つ這いは可能なレベルである。
5．×　Ⅵは、四つ這い不能だが、いざり移動可能レベルである。椅子上ADLで手指動作（食事・書字）以外は要介助となる。

解答1/4

解説
1．〇　正しい。食器は体幹を動かさずに届く範囲に配置する。なぜなら、ステージ5では座位保持状態での移動が可能であり、体幹の筋力は低下していると考えられ、食事の自立に配慮すると、食器を体幹を動かさずに届く範囲に配置することは本人への負担も軽減されるため。食事動作は末期まで残存するADL動作の一つである。
2．×　万能カフでブラシを把持して整髪するのは、ステージ4までが可能である。なぜなら、ブラシを把持して整髪するには上肢の挙上が必要であるため。
3．×　ズボンの着脱は立位で行うのは、ステージ4までが可能である。なぜなら、ステージ5では立位は不可能であるため。ズボンの着脱は座位で行う。
4．〇　正しい。便器への移乗にトランスファーボードを用いる。なぜなら、ステージ5は、座位を保てるのでトランスファーボードを用いれば便器への移乗は可能であるため。
5．×　洗体時に座位保持椅子を導入する必要はない。座位保持はステージ7まで可能である。

解答2

解説

図は、上肢（肩関節屈曲・肘関節屈曲）の筋力低下により、スプーンを口元まで運ぶために左上肢で右上肢を補助している。

1．×　深い皿ではなく、浅い皿を使用する。なぜなら、本症例はスプーンを使用しており食物がすくいやすくなるため。
2．〇　正しい。テーブルを高くする。本症例は、上肢の筋力の低下により、スプーンを口元まで運ぶために左上肢で右上肢を補助している。したがって、テーブルを高くすることで動作の軽減が図られる。
3．×　柄の太いスプーンを使用する必要はない。なぜなら、Duchenne型筋ジストロフィーでは、近位筋から障害され、下肢より上肢、末梢の筋の機能は末期まで保たれやすいため。スプーンに工夫をする場合は、柄の長いものにするのがよい。
4．×　車椅子の背シートを後ろに倒す必要はない。なぜなら、テーブルとの距離も開くため。また、体幹・頚部伸展位は誤嚥しやすくなる。
5．×　手関節をスプリント（装具）で固定する必要はない。なぜなら、本症例はDuchenne型筋ジストロフィーで筋力低下が主たる疾患であるため。

解答4

解説
　Duchenne型筋ジストロフィーでは近位筋から障害され、遠位筋は比較的最後まで保たれる。ステージ２は、手すり使用での階段昇降が可能な状態である。

1.×　マイクロスイッチによるパーソナルコンピューター操作は、症状が進行し、移動が困難になるステージ5～7に該当する時期に生活の充実を図るために導入していくものである。
2.×　本症例は歩行が可能であるため、リクライニング式車椅子は時期尚早である。
3.×　遠位筋は最後まで保たれていることが多いため、自助具の使用には現段階では必要ない。
4.〇　正しい。手すりを設置することで、トイレの立ち上がり動作がより楽に行えるようになる。
5.×　食形態の変更は、咀嚼機能や嚥下機能の低下が見られた時に考慮する。

解答4

解説
1．×　ステージ2は、階段昇降に介助（手すり、手による膝おさえなど）を必要とするレベルである。
2．×　ステージ3は、階段昇降不能であるが、平地歩行可能、通常の高さのイスからの立ち上がり可能なレベルである。
3．×　ステージ4は、歩行可能であるが、イスからの立ち上がり不能なレベルである。
4．〇　正しい。ステージ5は、歩行不能であるが、四つ這い可能なレベルである。
5．×　ステージ6は、四つ這い不能だが、いざり移動可能なレベルである。

解答1

解説

1．×　Duchenne型筋ジストロフィーとは、幼児期から始まる筋力低下・動揺性歩行・登攀性歩行・仮性肥大を特徴とするX連鎖劣性遺伝病である。筋ジストロフィー症の中でもっとも頻度が高い。3歳頃に歩行や粗大運動の異常で気がつかれることが多い。
2．〇　正しい。福山型筋ジストロフィーとは、精神遅滞・筋力低下・脳形成不全を主徴とする常染色体劣性遺伝病である。 先天性筋ジストロフィー症の中で日本では一番頻度が高く、小児期進行性ジストロフィー症では、デュシェンヌ型についで頻度が多い。フロッピーインファント（floppy infant ）を呈する。
3．〇　正しい。Werdnig-Hoffmann病（ウェルドニッヒ・ホフマン病：脊髄性筋萎縮症）とは、脊髄前角にある運動神経細胞の変性がおこり、進行性に筋力低下・筋萎縮を呈する運動神経疾患である。 運動症状の程度は乳児期早期に発症する重症型から、健康な方とほぼ同様の生活をおくられる型まで、程度は多岐にわたる。生後6か月までに発症し、下位運動ニューロン障害によりフロッピーインフアントを呈する。
4．〇　正しい。Prader-Willi症候群（プラダー・ウィリ症候群）とは、生後すぐから力が弱く、呼吸や哺乳が障害される。 3歳を過ぎたころから食欲が抑制できず、過食と肥満となり、 中度の知的障害を合併する。 その他に、外性器の低形成、小さな手足、特徴的な顔貌を示す症候群である。染色体異常が原因である。
5．〇　正しい。失調型脳性麻痺とは、脳性麻痺の小児の5％未満にみられ、体の動きがうまく協調せず、筋力の低下がみられる。物に手を伸ばしたときにふるえるような動き（ある種の振戦）がみられる（小脳障害により共同運動や平衡機能障害）。

解答1

解説

　Duchenne型筋ジストロフィーの上肢機能障害度分類のレベル8は、”机上で体幹の反動を利用し肘伸展を行ったのち、手の運動で水平前方への移動が可能”である。上肢運動機能障害度分類（9段階法）の図を見れば、レベルの状態が分かる。

1.〇　正しい。手の運動で水平前方への移動ができれば、パソコンのマウスを操作することは可能である。
2.×　スプーンを使って食べるには、肘関節90°以上の屈曲が必要である。レベル5以上（重量なしで利き手を肘関節90°以上屈曲する。）は必要である。
3.×　普通型車椅子で自走するためには、ある程度の筋力も必要である。レベル2以上（500g以上の重量を利き手に持って前方90°まで挙上する。）は必要である。
4.×　急須でお茶を注ぐためには、物を持ち、上肢の前方挙上が必要である。レベル2以上（500g以上の重量を利き手に持って前方90°まで挙上する。）は必要である。
5.×　Tシャツを脱ぐためには、上肢の直上挙上が必要である。レベル3以上（重量なしで利き手を前方へ直上挙上する。）が可能である。

解答３

解説
　ステージ8は、座位保持も不可能で常時臥床状態である。
1．×　頭部を守る頭部保護帽が必要なステージは、Ⅰ～Ⅳ（歩行可能時期）である。
2．×　標準型車椅子の必要なステージは、Ⅴ～Ⅶ（歩行困難・座位保持可能時期）である。
3．〇　正しい。座位保持装置の必要なステージは、Ⅷ（座位保持困難時期）である。
4～5．×　PCW（postural control walker）の必要なステージは、Ⅲ～Ⅳ（歩行可能時期）である。少なくとも何かにつかまるなどの支えがあれば立位が可能なレベルであることが必要である。

解答1

解説

1．〇　正しい。ステージ2のDuchenne型筋ジストロフィーの患者が床から立ち上がる様子である。Gowers徴候（登攀性起立）は腰帯筋、下肢近位筋の筋力低下時にみられ、臥位からの起立時、手を膝の上について、その支えで努力しながら身体を起こす徴候をいう。ステージ2～3まで可能となる、ステージ2は手すりを使用し、階段昇降が可能な状態である。ステージ3は椅子からの起立が可能な状態である。

解答3

解説

1．×　ステージⅡは、階段昇降に介助（手すり、手による膝おさえなど）を必要とする。
2．×　ステージⅢは、階段昇降不能、平地歩行可能、通常の高さのイスからの立ち上がり可能である。
3．〇　正しい。ステージⅣは、歩行可能、イスからの立ち上がり不能である。本症例の症状と合致する。
4．×　ステージⅤは、歩行不能、四つ這い可能である。
5．×　ステージⅥは、四つ這い不能だが、いざり移動可能である。

解答４

解説

1．×　歩行器の導入は優先度が低い。なぜなら、本症例はステージ6で歩行困難であるため。歩行器の導入を検討するのはステージ4以前に検討する。
2．×　給食の食形態変更は時期尚早である。なぜなら、本症例は13歳の男子、Duchenne型筋ジストロフィーのステージ6であり、大きな嚥下機能の障害は生じていない可能性が高いため。Duchenne型筋ジストロフィーは、10歳後半より咬合障害や巨舌などによる準備期・口腔期の異常が出現し、さらに20歳頃より咽頭残留などの咽頭期障害が出現する。口腔・咽頭の通過障害は固形物の方が強く、咽頭残留は液体の方が多い。対策として、咬合訓練による咬合力の改善や口腔周囲筋のストレッチによる可動域の拡大、食道入口開大不全に対するバルン法の有効性について報告がある。摂食による疲労を考慮した食事介助やポジショニング対策も重要である。
3．×　長下肢装具の導入は優先度が低い。長下肢装具の適応は、Brunnstrom法ステージⅡ以下の弛緩性麻痺患者の立位練習や歩行練習などに使用されることが多い。また、本症例はステージ6で歩行困難である。Duchenne型筋ジストロフィーに対して、長下肢装具を用いることもあるが、立位保持や進行の予防の視点が強く、学校生活を送る上で優先的に行う支援とはいえない。
4．〇　正しい。電動車椅子の導入は学校生活を送る上で優先的に行う支援である。なぜなら、本症例はステージ6で歩行困難であるため。他の移動手段を検討した場合、座位の保持が可能であるため電動車椅子の導入が当てはまる。
5．×　トイレの手すり設置は優先度が低い。なぜなら、ステージ４でイスからの立ち上がりは不能となるため。本症例（ステージ６）は、手すりを使用しても立ち上がり動作が困難である。