【共通のみ】てんかんについての問題「まとめ・解説」

解答3

解説
1.×　欠神てんかん（アブサンス）は、過呼吸により誘発されやすい。5～10秒程度の意識消失で、脳波上は典型的な3Hzの棘徐波複合を認める。学童期に発症することが多く好発年齢は5～8歳である。ちなみに、女児に多い。
2.×　側頭葉てんかんは、睡眠で誘発されやすい。複雑部分発作においては、側頭葉に限局する棘徐波複合脳波が認められる。好発年齢は学童期～成人である。
3.〇　正しい。ミオクロニーてんかんは、光刺激で発作が誘発される。若年性ミオクロニーは、突然全身あるいは四肢や体幹の一部にけいれんが起こるもので、発作時も意識は保たれる。好発年齢は、1～10歳である。
4.×　West（ウェスト）症候群（点頭てんかん）は、原因不明の器質的脳障害に伴うことがある。発作間欠期の脳波で50～60%にはhypsarrhythmia （ヒプスアリスミア：高度の律動異常）を示す。他にも、眼球上転や頭部前屈が反復、下肢屈曲、四肢・体幹が屈曲するような痙攣発作が起こる。好発年齢は、乳幼児（4～12か月）である。
5.×　Lennox-Gastaut（レンノックス・ガストー）症候群は、West（ウェスト）症候群（点頭てんかん）より移行して起こる。発作は難治性で頻発し、重積状態をきたしやすい。好発年齢は、幼児期（3～5歳）である。

解答1

解説
1．〇　正しい。欠神てんかんは、学童期に発症することが多い。好発年齢は5～8歳である。ちなみに、女児に多い。
2．×　熱性けいれんの好発年齢は6か月～6歳（特に1～2歳）である。
3．×　側頭葉てんかんの好発年齢は学童期～成人である。
4．×　West 症候群の好発年齢は、乳幼児（4～12か月）である。
5．×　Lennox-Gastaut 症候群の好発年齢は、幼児期（3～5歳）である。

解答3

解説

1.×　知的障害を伴うのは、West症候群（ウエスト症候群）、Lennox-Gastaut症候群（レノックス・ガストー症候群）である。
2.×　チアノーゼを伴うのは、大発作（強直間代発作）である。ただし、呼吸筋にけいれんを場合である。
3.〇　正しい。学童期の発症が多い。特に5～15歳の女児に好発する。
4.×　「部分発作」ではなく全般発作に分類される。
5.×　けいれんは一側上肢から全身に広がるのは、Jacksonてんかん（ジャクソンてんかん）である。欠神発作（小発作）にはけいれんは伴わない。

解答2

解説

1．×　覚醒時大発作てんかん（強直間代発作）は、呼吸停止・眼球上転・咬舌などの症状が起こるため不適切である。
2．〇　正しい。若年性ミオクロニーてんかんである。若年性ミオクロニーは、突然全身あるいは四肢や体幹の一部にけいれんが起こるもので、1～10歳が好発年齢である。意識は保たれ、光刺激で誘発されやすい。
3．×　小児欠神てんかんは、過呼吸により誘発されやすい。
4．×　側頭葉てんかんの発作中の意識・記憶は欠如している。
5．×　Lennox-Gastaut症候群（レノックス・ガストー症候群）は、3～5歳で発症し、急に四肢が硬くなり脱力発作が起こる。

解答3

解説

　問題文の「笑いなどの強い情動で突然に筋緊張が低下し脱力する」症状は、情動脱力発作（カタプレキシー）のことである。激しい情動を契機にレム睡眠の時と同様の「筋トーヌスの低下」が起こり、立位が保てずしゃがみ込んでしまう。なかでも喜びや幸福感、愛情といった「陽性の情動」によって引き起こされやすい。

1．×　欠神てんかんは、小児期の女児に多くみられるてんかん発作である。特徴は、突然の意識消失と数秒後の回復を特徴とし、脳波では3Hz棘徐波複合がみられる。
2．×　側頭葉てんかんは、単純部分発作複雑部分発作、二次性全般化のいずれかが起こる。症例の多くは、複雑部分発作で、30秒～5分の自動症の発作があり、発作中の行動の記憶がない。自動症としては、口部自動症（口をもぐもぐさせる）や行動性自動症（手足を動かしたり、徘徊する）がみられる。
3．〇　正しい。ナルコレプシーとは、日中に突然起こる強い眠気が特徴の脳疾患（睡眠障害）である。怒りや笑いなどの感情が誘因となって起こる情動脱力発作（カタプレキシー）が出現することが多い。入眠時はレム睡眠となるため、入眠時の金縛り（意識はあるが抗重力筋の活動が著しく低下するため動けない）、睡眠の断片化による中途覚醒やリアルな悪夢のためうなされることも多い。
4．×　血管迷走神経失神は、若年者に多く、原因としては注射前後、長時間の直立不動、過度の緊張などがあり、失神前に悪心・ふらつき・発汗を呈する。失神の原因として最も頻度が高い。
5．×　Jackson型てんかん（Jackson発作）は、一次運動野（中心前回）に始まったてんかん発作が隣接部位に進展・波及し、手→腕→肩などと痙攣が移動する。

解答：2

解説

1．✖　半数以上が、「遺伝性」ではなく症候性である。
2．〇　正しい。てんかん発作は、睡眠不足のほかにアルコールや過労で発作の誘因である。
3．✖　てんかんは、年齢とともに発症率が減少するとは限らない。生後２歳までの間と、思春期に最も多く出現する。
4．✖　逆である。成人では症候性の方が多い。
5．✖　発作の持続時間と後遺障害は相関する。例として、全身性強直間代発作が5分続けばてんかん重積状態と診断して治療を始め、30分持続すれば後遺障害を生じる可能性がある。また、部分発作や欠神発作重積では10分以上続けば治療を開始し、1時間以上持続すれば後遺障害を遺す可能性が高い。

解答：2,4

解説

1．✖　単純部分発作は意識障害がみられない。意識障害を伴うものは複雑部分発作である。
2．〇　正しい。欠神発作は過換気によって誘発され、脳波上に持続的な3Hzの棘徐波複合が出現する。
3．✖　脳の器質的病変が特定できるのは、「特発性（原発性）てんかん」ではなく続発性全般発作である。ちなみに、特発性（原発性）てんかんの多くの病因は不明である。
4．〇　正しい。複雑部分発作は、側頭葉てんかんに多くみられる。単純部分発作もみられる。
5．✖　全般発作は発作開始時にてんかん放電が、「大脳半球の片側」ではなく脳全体で起こる。つまり、全般発作は両側大脳半球が同時に過剰放電して始まる。部分発作が、発作開始時にてんかん放電が大脳半球の片側にとどまっている。

解答：3

解説

　高齢（65歳以上）発症てんかんの有病率は1～2％であり、高齢化社会とともに増加傾向である。

1.×　「特発性てんかん」ではなく、側頭葉てんかん（脳卒中や神経変性疾患などが原因である症候性てんかん）が最も多い（約7割）。
2.×　患者数は、「減少傾向」ではなく増加傾向にある。
3.〇　正しい。部分発作を呈することが多い。脳の器質的病変を原因とする。
4.×　てんかん重積状態に至る。てんかん重積状態とは、てんかん発作が30分以上続くか、発作が断続してその間意識がない場合をいう。側頭葉てんかんは、発作中の行動を忘れる。約30％がてんかん重積状態をきたす。
5.×　抗てんかん薬が効果的である。成人の側頭葉てんかんの80％は、薬で発作を抑えることが可能である。

解答４

解説
てんかんには、大きく分け部分性てんかんと全般性てんかんがある。そのなかにもいくつかに分けられるので、ひとつひとつ覚えておく。

1. ×：種類によっては（例えば、欠神発作や複雑部分発作）は、けいれんを伴わないものもある。
2. ×：てんかんの好発年齢は、小児期～思春期および老年期（60歳以降）である。
3. ×：West症候群（点頭てんかん）の発症のピークは、「3～5歳」ではなく乳幼児（4か月～12か月）である。3～5歳がピークなのはレノックス症候群である。
4. 〇：正しい。高齢発症の症候性てんかんの原因疾患としては脳血管障害が最も多い。ちなみに、症候性てんかんの約7割が側頭葉転換である。
5. ×：逆である。てんかんによる突然死のリスクは、欠神発作より強直間代発作の方が高い。強直間代発作の症状として、呼吸停止し眼球上転、咬舌、転倒による外傷がある。一方、欠神発作では突然意識が減損し活動を中断するが、すぐに元の状態に戻る特徴を持つ。

解答４
解説
1.×　遺伝素因はないとは言いにくい。てんかん患者の子孫から生まれてくる子は、健常者から生まれてくる子よりてんかん有病率が高いというデータもある。
2.×　意識障害は、必発ではない。焦点発作や自律神経発作などは意識障害をともなわないてんかん（単純部分発作）もある。
3.×　高齢発症は稀であるとはいえない。てんかんの好発年齢は、小児期～思春期および老年期（60歳以降）である。
4.〇　正しい。病因は、①特発性（原発性：原因が不明）と、②症候性（続発性：原因が特定している）に分けられる。症候性の原因には、脳の先天奇形、脳腫瘍、脳血管障害、神経変性疾患などがあげられる。
5.×　我が国の患者は、「約10万人」ではなく、約100万人（有病率0.5～1％）と推定されている。

解答３
解説

1～2.4～5.×　粘着性（些細なことに固執すること）・爆発性（易刺激的、易怒的、攻撃的と同義）・不機嫌状態（易刺激性、抑うつなどの症状が一定期間持続すること）・もうろう状態は、てんかんに伴う精神症状として適切である。
3.〇　正しい。疾病利得は解離性（転換性）障害にみられる。　

解答３

解説

1．×　発作中は、体をゆすったり押さえつけたりしても効果ない。むしろ、患者に怪我を与えてしまうことがあるため行わないほうが良い。
2．×　発作中は、大声をかけたり名前を呼んだりしても効果ない。
3．〇　正しい。一緒に移動して、周囲の危険物に注意して体を打撲しないようにする。発作後、患者自身が発作前にいた場所と違うところにいることで発作を自覚する（健忘を伴う）ため、一緒に移動し発作後に必要に応じて声をかける。
4．×　発作中に口の中に物を入れてはいけない。割り箸などの硬い物を噛ませると口の中を傷つけたり歯が折れたり、嘔吐を誘発するため危険である。嘔吐後の誤嚥性肺炎となったケースもある。
5．×　室内に一人きりにするのは危険であるため、本人の安全に注意して見守る。

解答４

解説

1．×　間代発作は意識障害を伴う。てんかん発作の全般発作に分類される間代発作は「ガクンガクンとした一定リズムのけいれんが特徴である。
2．×　強直発作は意識障害を伴う。てんかん発作の全般発作に分類される間代発作は強直発作「突然意識を失い、全身が硬く突っ張る」のが特徴である。
3．×　欠神発作は意識障害を伴う。てんかん発作の全般発作に分類される欠神発作は、「突然の動作停止、数秒間ボートする」のが特徴である。虚空（こくう：何もない空間）を注視する。
4．〇　正しい。Jackson発作は意識障害を伴わない。Jacksonてんかん（ジャクソンてんかん）は、部分性単純発作に分類され、焦点運動発作が身体の一部に起こり、これが大脳隣接部分に次々に波及して身体部位に発作が進行していく。予後は比較的良好で、知能は正常である。
5．×　非定型欠神発作は意識障害を伴う。非定型欠神発作は、Lennox-Gastaut症候群（レノックス・ガストー症候群）などのことをいう。Lennox-Gastaut症候群（レノックス・ガストー症候群）は、3～5歳で発症し、急に四肢が硬くなり脱力発作が起こる。知的障害を伴う。

解答４

解説

1．×　心因性であるおこるのは、「てんかん」ではなく心因性非てんかん性発作（いわゆる偽発作）である。欠神発作の原因は、てんかんのような脳の機能異常である。
2．×　発症するのは、「高齢」ではなく小児期（出生から思春期）である。
3．×　発作後に入眠することもあるのは、「欠神発作」ではなく強直間代けいれん発作である。強直間代けいれん発作は、十数秒間の全身性の強直期（体幹・四肢を伸展する強直発作）に続いて、数十秒持続する間代期（四肢を激しく動かす間代発作）が出現し、この間は意識が消失する。発作後は、数分間のもうろう状態を示し、その後睡眠に移行することもある。対応として、無理に発作を抑えつけないようにすることが重要である。また、重積状態では意識は消失し、呼吸機能が低下するおそれがあるので、まずはバイタルサインを確認するべきである。ちなみに、欠神発作もまれに発作後に入眠することもある。
4．〇　正しい。過呼吸で誘発される。欠神発作は両側大脳半球が同時に過剰興奮を起こすてんかんである。その発作は突然の意識消失を主徴とし、諸行動の中断、空虚な凝視、短時間の眼球上転などからなる。発作は突然はじまり数秒から約30秒間持続し、突然収束する。脳波では発作中に 3Hz 棘徐波複合を認め、過呼吸によって誘発される。欠神発作の診断と治療効果の判定には脳波検査で過呼吸賦活を行うことが有効である（※引用：「欠神発作における過呼吸賦活について」愛知医科大学病院様HPより）。
5．×　周囲の人に気付かれ「やすい」のではなく「にくい」。なぜなら、欠神発作は数秒気を失う程度であるため。手足が硬直したり、倒れるというような目に見えて派手な動きが見られないため、周りの人からは発作が起きていることを気付かれにくい。虚空（こくう：何もない空間を注視する）ことや、突然に会話を停止することがみられる。

解答４

解説

1．×　意識消失を「伴わない」。全般発作は、特発性全般発作（①強直間代発作、②欠神発作、③ミオクロニー発作）と続発性全般発作（①点頭てんかん、②レノックス症候群）などがみられる。そのうち、①強直間代発作、②欠神発作は意識消失をきたすが、③ミオクロニー発作は意識消失を伴わない。ミオクロニー脱力発作ともいい、突然全身あるいは一部の筋の収縮が起こるもので、意識障害は伴わないのが特徴である。
2．×　「高齢」ではなく青年で発症することが多い。好発年齢70～80％の方が12歳～18歳に発症し、やや女性に多いと報告されている。
3．×　「数分」ではなく数秒間（短時間）持続する。ミオクロニー発作とは、きわめて短時間に一つの筋、あるいはいくつかの筋群に攣縮が生じるものをいう。
4．〇　正しい。光刺激で誘発される。ほかにも、誘発因子として睡眠不足、早朝覚醒、過度の精神的ストレス、アルコール多飲などがあげられる。
5．×　「片側性」ではなく両側性である。ミオクロニー発作の症状として、両手が急にびくっと動く発作である。両側同時に、また左右対称性に起こり、箸や茶わん、スマホなどを投げ出してしまう場合もある。

解答５

解説

1.3．〇　傾眠/めまい/複視（眼振、嘔吐など）、抗てんかん薬の急性的な副作用である。なぜなら、一般的な抗てんかん薬は、脳の興奮を抑える作用を持つため。大脳以外にも小脳にも作用をきたすことがあり、神経系への抑制による副作用として、眼振、複視、眠気、嘔気、食欲低下、小脳性運動失調、精神症状などきたすこともある。
4．〇　肝機能障害は、抗てんかん薬の長期的な副作用である。なぜなら、薬効は中枢神経に留まることも少なく、他の臓器に影響を与えることもあるため。例えば、エトスクシミドでは、消化器症状の副作用が服用開始数日以内に起こることが多く、小児では20%～33%の割合でおこるといわれている（※参考：「抗てんかん薬の副作用とは？」てんかん情報センターより）。
5．×　末梢神経障害は、抗てんかん薬の副作用で最も頻度の低い。作用は脳の興奮の抑制であるため、末梢神経より中枢神経への副作用の頻度のほうが多い。ちなみに、末梢神経障害は、主に①運動障害、②感覚障害、③自律神経障害などの症状で、原因として、糖尿病や多発性硬化症などの疾患、外傷、感染、がん化学療法の副作用として起こることが多い。