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86 多発性硬化症で正しいのはどれか。
1．男性に多い。
2．遺伝性の疾患である。
3．温熱療法が効果的である。
4．末梢神経の脱髄疾患である。
5．MRI検査が診断に有用である。
解答５
解説
多発性硬化症は、中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患であり、時間的・空間的に病変が多発するのが特徴である。病変部位によって症状は様々であるが、視覚障害（視神経炎）を合併することが多く、寛解・増悪を繰り返す。視力障害、複視、小脳失調、四肢の麻痺（単麻痺、対麻痺、片麻痺）、感覚障害、膀胱直腸障害、歩行障害、有痛性強直性痙攣等であり、病変部位によって異なる。寛解期には易疲労性に注意し、疲労しない程度の強度及び頻度で、筋力維持及び強化を行う。脱髄部位は視神経（眼症状や動眼神経麻痺）の他にも、脊髄、脳幹、大脳、小脳の順にみられる。有痛性強直性痙攣（有痛性けいれん）やレルミット徴候（頚部前屈時に背部から四肢にかけて放散する電撃痛）、ユートホフ現象（体温上昇によって症状悪化）などが特徴である。若年成人を侵し再発寛解を繰り返して経過が長期に渡る。視神経や脊髄、小脳に比較的強い障害 が残り ADL が著しく低下する症例が少なからず存在する長期的な経過をたどるためリハビリテーションが重要な意義を持つ。
（参考：「13 多発性硬化症／視神経脊髄炎」厚生労働省様HPより）
1．× 「男性」ではなく女性（男女比は1：2～3）に多い。15～50歳で発症するが、20～30歳代が発症のピークである。女性に多い明確な理由は解明されていないが、ホルモン説や遺伝子説などがあげられている。
2．× 必ずしも、遺伝性の疾患であると断定できない。なぜなら、発症原因も明確な理由は解明されていないため。遺伝的素因と環境因子が複雑に絡み合った自己免疫疾患である。
3．× 温熱療法が、「効果的」ではなく禁忌である。なぜなら、Uhthoff徴候（ウートフ現象）が認められるため。Uhthoff徴候（ウートフ現象）とは、体温上昇によって症状悪化することである。
4．× 「末梢神経」ではなく中枢神経系（脳および脊髄）の脱髄疾患である。ちなみに、末梢神経の脱髄疾患であるのは、Guillain-Barré症候群である。
5．〇 正しい。MRI検査が診断に有用である。なぜなら、脱髄部位がT2強調画像およびフレア画像で白くうつるため。また、急性期の病変はガドリニウムという造影剤を注射すると、造影剤が漏れ出てT1強調画像で白くうつることがある（※参考：「多発性硬化症／視神経脊髄炎（指定難病１３）」難病情報センター様HPより）。
Guillain-Barré（ギラン・バレー）症候群は、先行感染による自己免疫的な機序により、炎症性脱髄性ニューロパチーをきたす疾患である。一般的には細菌・ウイルスなどの感染があり、１～３週後に両足の筋力低下（下位運動ニューロン障害）や異常感覚（痺れ）などで発症する。感覚障害も伴うが、運動障害に比べて軽度であることが多く、他覚的な感覚障害は一般に軽度である。初期症状として、歩行障害、両手・腕・両側の顔面筋の筋力低下、複視、嚥下障害などがあり、これらの症状はピークに達するまでは急速に悪化し、時には人工呼吸器が必要になる。症状が軽い場合は自然に回復するが、多くの場合は入院により適切な治療（免疫グロブリン静注療法や血液浄化療法など）を必要とする。症状は6か月から1年程度で寛解することが多い。臨床検査所見として、①髄液所見：蛋白細胞解離（蛋白は高値，細胞数は正常）を示す。②電気生理学的検査：末梢神経伝導検査にて、脱神経所見（伝導ブロック、時間的分散、神経伝導速度の遅延、複合筋活動電位の低下など）がみられる。複合筋活動電位が消失あるいは著明な低下し、早期から脱神経所見を示す症例は、一般に回復が悪く機能的予後も不良である。
（※参考：「重篤副作用疾患別対応マニュアル ギラン・バレー症候群」厚生労働省様HPより）
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87 AEDによる電気的除細動の適応となるのはどれか。2つ選べ。
1．心静止
2．心室細動
3．心室頻拍
4．洞性頻脈
5．房室ブロック
解答２・３
解説
自動体外式除細動器とは、心臓がけいれんし血液を流すポンプ機能を失った状態（心室細動）になった心臓に対して、電気ショックを与え、正常なリズムに戻すための医療機器である。AEDの除細動の適応は、①心室細動（VF）、②無脈性心室頻拍（VT）である。
1．× 心静止とは、心臓の電気的な活動が停止している状態である。心臓が止まってしまって、もう動かないという状態を指し、再び動くことはない。一方、心停止とは、心臓がブルブルとけいれんしてポンプとしての機能がなくなり、心臓から正常に血液を送り出すことができない状態を指す。
2．〇 正しい。心室細動は、AEDによる電気的除細動の適応となる。なぜなら、無脈性の心室頻拍は、致命的な不整脈であり、電気的除細動によって正常なリズムの回復が期待できるため。心室細動とは、脈のかたちが一定ではなく不規則で、心室がけいれんを起こし１分間の脈拍数が300など数えられないくらい速くなった状態である。心室頻拍は血圧が保たれ、すぐには意識を失わないこともあるが、心室細動になると、発症から５～10秒で意識がなくなって失神し、その状態が続くとそのまま亡くなることが多い。心室頻拍の場合も、ほうっておくと心室細動に移行して、意識がなくなって突然死を起こすことがある。除細動の適応である。また、基礎心疾患を伴う場合は、植え込み型除細動器（ICD）の適応となる。
3．〇 正しい。心室頻拍は、AEDによる電気的除細動の適応となる。なぜなら、無脈性の心室頻拍は、致命的な不整脈であり、電気的除細動によって正常なリズムの回復が期待できるため。ちなみに、心室頻拍とは、P波はなく、幅広く変形したQRSのRR間隔が等しく出現している状態で、心室性期外収縮3連発以上のものをいう。P波は見えない例が多く、心臓ポンプ作用が低下し、心拍出量が減少する。
4．× 洞性頻脈とは、洞結節の興奮頻度が上昇している状態である。洞性頻脈の特徴は、洞調律である状態は保たれており、P波に続いてQRS波・T波が見られ、かつ幅も正常である。心拍数は100/分以上となる。一時的なもの、無害であるケースが多いため、特に治療の必要のないケースがほとんどとなって
5．× 房室ブロックとは、洞結節からの電気信号が房室まで伝わらない状態で、程度に応じてペースメーカーの植え込みが必要である。
房室ブロックは、心房から心室への伝導障害をいう。第1度〜第3度に分類される。
・1度房室ブロック：心房から心室への伝導時間が延長するが、P波とQRS波の数や形は変わらない。
・2度房室ブロック
①ウェンケンバッハ型（モビッツⅠ型）：PR間隔が徐々に延長してQRSが脱落する。
②モビッツⅡ型：心房から心室への伝導が突然途絶える。P波の後のQRSが突然脱落する。
・3度房室ブロック：心房からの刺激が途絶え、P波とQRSが無関係に生じるようになる。
88 神経ブロックで正しいのはどれか。
1．三叉神経痛の治療に硬膜外ブロックを行う。
2．星状神経節ブロックの合併症に嗄声がある。
3．ボツリヌス毒素の作用部位は筋内神経である。
4．ボツリヌス毒素注射の効果持続期間は約3日である。
5．ボツリヌス毒素注射はLambert-Eaton症候群に適応がある。
解答２
解説
嗄声とは、声帯を振動させて声を出すとき、声帯に異常が起こり「かすれた声」になっている状態である。嗄声の原因は、①声帯自体に問題がある場合と、②声帯を動かす神経（反回神経）に問題がある場合がある。反回神経は迷走神経の分枝であり、気管と食道の間を上行して、喉頭に入る。左側は大動脈を迂回するので長く、また麻痺の頻度も多い。②声帯を動かす神経（反回神経）に問題がある場合の例として、肺癌、甲状腺癌、大動脈瘤などがあげられる。他にも、甲状腺、心臓、食道の手術後に術後性麻痺を伴うこともある。
1．× 硬膜外ブロックを行うのは、「三叉神経痛」ではなく、主に分娩麻酔や下腹部、下肢の手術である。
・三叉神経痛とは、三叉神経のうち、1つまたは複数の枝の領域におこる発作性電撃様疼痛である。40歳以上の中高年者に多くみられ、女性に多くみられる。発作の間隔は症状の進行とともに短縮する。痛みは片側性に発症し、正中を越えて反対側に広がることはない。好発部位は第Ⅱ枝、次に第Ⅲ枝である。治療は、内服のほか局所神経ブロックやガンマナイフ治療などがある。
・硬膜外ブロックは、手術の麻酔で使用される。硬膜外ブロックは、脊髄周囲の硬膜外腔に局所麻酔薬を注入して感覚を遮断する方法である。主に、分娩麻酔や下腹部、下肢の手術（整形外科手術、泌尿器科手術など）に用いられる。
2．〇 正しい。星状神経節ブロックの合併症に嗄声がある。なぜなら、星状神経節ブロックは、首の付け根付近（反回神経付近）にある交感神経節に麻酔薬を注射する治療法であるため。ちなみに、星状神経節ブロックとは、主に、麻酔を用いた治療法の一種で、反射性交感神経性ジストロフィー（CRPS）や肩手症候群などの治療に用いられる。
3．× ボツリヌス毒素の作用部位は、「筋内神経」ではなく神経筋接合部である。なぜなら、ボツリヌス毒素は、アセチルコリン放出を阻害し、神経筋接合部での伝達を妨ぐため。
・ボツリヌス療法は、脳・脊髄疾患などによる痙性麻痺に対して有効とされている。ボツリヌス毒素を筋肉内に数か所注射し、筋収縮を抑制する。効果持続は、3～6か月のため、数か月ごとに再投与が必要である。ボツリヌス毒素が神経終末の受容体に結合することで、アセチルコリンの放出を阻害し、アセチルコリンを介した筋収縮および発汗が阻害される。なお、アセチルコリンの合成や貯蔵、神経伝導には影響を及ぼさない特徴を持つ。
4．× ボツリヌス毒素注射の効果持続期間は、「約3日」ではなく3～6か月である。なぜなら、体は徐々に新しい神経末端を伸ばし、神経筋接合部を再構築するため。したがって、3～6か月でボツリヌス毒素の影響が薄れていく。
5．× ボツリヌス毒素注射は、「Lambert-Eaton症候群」ではなく脳卒中の痙縮（筋緊張亢進）に適応がある。むしろ、Lambert-Eaton症候群は、自己免疫反応により神経末端でのアセチルコリン放出が低下する疾患である。したがって、ボツリヌス毒素注射は、さらに症状が悪化する。
・Lambert-Eaton症候群とは、肺小細胞癌を高頻度に合併する傍腫瘍性神経症候群で、神経終末部のアセチルコリン（Ach）の放出障害をその病態の基盤とする神経筋接合部・自律神経疾患である。四肢筋力の易疲労性を生じ、筋の反復運動により筋力が増強する（waxing現象）のがみられる。
89 女性に有病率の高い疾患はどれか。
1．関節リウマチ
2．強直性脊椎炎
3．大腿骨頭すべり症
4．特発性大腿骨頭壊死
5．腰椎椎間板ヘルニア
解答１
解説
1．〇 正しい。関節リウマチは、女性に有病率の高い疾患である。関節リウマチは、関節滑膜を炎症の主座とする慢性の炎症性疾患である。病因には、遺伝、免疫異常、未知の環境要因などが複雑に関与していることが推測されているが、詳細は不明である。関節炎が進行すると、軟骨・骨の破壊を介して関節機能の低下、日常労作の障害ひいては生活の質の低下が起こる。関節破壊（骨びらん） は発症6ヶ月以内に出現することが多く、しかも最初の1年間の進行が最も顕著である。関節リウマチの有病率は0.5～1.0％とされる。男女比は3：7前後、好発年齢は40～60歳である（※参考：「関節リウマチ」厚生労働省HPより）。
2．× 強直性脊椎炎は、リウマチ類縁疾患として、脊椎や近位の関節を侵す原因不明の炎症性疾患である。痛みを主症状とし、脊椎や仙腸関節の炎症が主体となる慢性炎症性疾患である。疼痛は腰痛や殿部痛から始まり、次第に広がっていく。10歳代の若年男性に多く、ぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）、竹様脊椎といった症状も特徴である。
3．× 大腿骨頭すべり症は、男女比では5：4とやや男性に多い傾向である。大腿骨近位骨端軟骨の脆弱化、体重負荷により、大腿骨頭が頚部に対して、後下方に転位する疾患である。原因として、肥満と成長期のスポーツ活動による力学的負荷が大腿骨に加わるために生じる。成長ホルモンと性ホルモンの異常で発症することもある。9歳から15歳頃の股関節の成長軟骨板（成長線）が力学的に弱い時期に発症する。
4．× 特発性大腿骨頭壊死の好発年齢は、全体では30～50歳代、男性では40歳代、女性では60歳代が多い。働き盛りの年代に好発する。男女比は、全体では1.5：1である。特発性大腿骨頭壊死とは、大腿骨頭の一部が、血流の低下により壊死（骨が腐った状態ではなく、血が通わなくなって骨組織が死んだ状態）に陥った状態である。特発性大腿骨頭壊死症は、危険因子により、ステロイド関連、アルコール関連、そして明らかな危険因子のない狭義の特発性に分類されている。
5．× 腰椎椎間板ヘルニアは、20～40歳の男性（男女比2～3：1）に多発する。なぜなら、男性のほうが腰に負担のかかる仕事や運動を行う機会が多いため。
椎間板は、外縁部分を構成する線維輪という靱帯様の構造物と、中心部に含まれる軟らかい髄核という構造物から成り立っているが、外縁部分の椎間板の線維輪が弱くなって膨隆したり、線維輪が断裂して中心部の髄核が脱出したりすると、近傍にある神経を圧迫している状態のことを腰椎椎間板ヘルニアという。L4/5とL5/S1が好発部位である。
L3‒L4間（支配神経根L4）：膝蓋腱反射低下、大腿～下腿内側の感覚麻痺、大腿四頭筋力低下。
L4‒L5間（支配神経根L5）：下腿外側～母趾の感覚麻痺、前脛骨筋、長母指伸筋、長趾伸筋の筋力低下。
L5‒S1間（支配神経根S1）：アキレス腱反射低下、足部尺側側の感覚麻痺、下腿三頭筋、長母指屈筋、長趾屈筋の筋力低下。
90 腰椎椎間板ヘルニアで正しいのはどれか。
1．小児期に多く発生する。
2．膀胱直腸障害は生じない。
3．人口の約15％が羅患する。
4．Myerson徴候は陽性である。
5．脱出髄核は吸収されることがある。
解答５
解説
椎間板は、外縁部分を構成する線維輪という靱帯様の構造物と、中心部に含まれる軟らかい髄核という構造物から成り立っているが、外縁部分の椎間板の線維輪が弱くなって膨隆したり、線維輪が断裂して中心部の髄核が脱出したりすると、近傍にある神経を圧迫している状態のことを腰椎椎間板ヘルニアという。L4/5とL5/S1が好発部位である。
L3‒L4間（支配神経根L4）：膝蓋腱反射低下、大腿～下腿内側の感覚麻痺、大腿四頭筋力低下。
L4‒L5間（支配神経根L5）：下腿外側～母趾の感覚麻痺、前脛骨筋、長母指伸筋、長趾伸筋の筋力低下。
L5‒S1間（支配神経根S1）：アキレス腱反射低下、足部尺側側の感覚麻痺、下腿三頭筋、長母指屈筋、長趾屈筋の筋力低下。
1．× 「小児期（0～18歳）」ではなく成人期（20～40歳）に多く発生する。腰椎椎間板ヘルニアは、20～40歳の男性（男女比2～3：1）に多発する。なぜなら、男性のほうが腰に負担のかかる仕事や運動を行う機会が多いため。
2．× 膀胱直腸障害は「生じない」と断言できない。重度のヘルニアの場合、馬尾神経の圧迫を受け、尿や便など排泄の機能を支配している神経も通っているため、膀胱直腸障害をきたすこともある（※参考：「腰椎椎間板ヘルニア」一般社団法人 日本脊髄外科学会様HPより）。
3．× 人口の「約15％」ではなく約1%が羅患する。人口10万人あたり50人程が手術を受けるとの報告もある（※参考：「腰椎椎間板ヘルニア」一般社団法人 日本脊髄外科学会様HPより）。
4．× Myerson徴候（マイヤーソン徴候）は、「陽性」ではなく陰性である。Myerson徴候とは、眉間を指などで軽打し続けると、健常者ならば数回の瞬目反射が起き、以降は減衰・停止するが、Parkinson病ではその瞬目反射が減衰せずに継続する徴候のこと。
5．〇 正しい。脱出髄核は吸収されることがある。ヘルニアの自然吸収率は約65％程度である。ちなみに、「腰椎椎間板ヘルニアは、自然治癒も多く、保存治療（安静療養、鎮痛薬などの薬物治療、理学療法、注射療法など）が原則です。しかし、既に運動障害が出ているもの、保存治療でも痛みが持続するもの、尿や便が出にくい場合には手術が選択されます」と記載されている（※引用：「腰椎椎間板ヘルニア」一般社団法人 日本脊髄外科学会様HPより）。
パーキンソン病とは、黒質のドパミン神経細胞の変性を主体とする進行性変成疾患である。４大症状として①安静時振戦、②筋強剛（筋固縮）、③無動・寡動、④姿勢反射障害を特徴とする。また、自律神経障害による便秘や起立性低血圧、排尿障害、レム睡眠行動障害などが起こる。レム睡眠行動障害とは、レム睡眠の時期に体が動き出してしまう睡眠障害の1つである。 睡眠時随伴症に分類される。
